Муковисцидоз

Такое системное генетическое заболевание, как муковисцидоз, оказывает свое патологическое влияние на все органы и системы организма, естественной функцией которых является выделение слизи. Вот далеко не полный их перечень:

  • печень;
  • легкие и бронхи;
  • слюнные железы;
  • поджелудочная;
  • расположенные внутри кишечника железы;
  • потовыделительные железы и т.д.

Муковисцидоз, как и непереносимость лактозы и синдром Дауна, может передаваться по наследству и на сегодняшний день представляет собой одно из наиболее распространенных и одновременно с этим одно из самых тяжело протекающих генетических заболеваний. Причина проявлений муковисцидоза у детей и взрослых – это генетическая мутация, что приводит к загустеванию и ненормально вязкой консистенции в норме жидкого секрета, который выделяется в процессе работы вышеперечисленных желез.

Симптомы муковисцидоза

Проявления данной патологии зависят прежде всего от того, в какой форме муковисцидоз у взрослых и детей присутствует. Различают кишечную форму, которая наблюдается у пяти пациентов на сотню страдающих от муковисцидоза, бронхо-легочную, на которую приходится 1/5 от всех случаев заболевания, и смешанную форму. Для всех разновидностей болезни характерно то, что кожа больного ребенка соленая на вкус; на лице или в подмышках малыша могут появляться кристаллики соли.

Если болезнь поражает органы дыхания, то в первые два года жизни врачи отмечают симптомы муковисцидоза у детей в виде симптомов поражения бронхов и легких. Скопление большого количества слизи густой консистенции в бронхах провоцирует у пациента приступы мучительного кашля. Отделение мокроты затруднено. Если какие-либо внешние факторы – например, переохлаждение или поражение организма болезнетворными бактериями – усугубят течение муковисцидоза у взрослых или детей, то это может привести к повышению температуры до критических значений и затруднениям с дыханием, а также развитию снова и снова повторяющейся пневмонии или бронхита.

Если болезнь поражает кишечник пациента, то это препятствует выделению всех необходимых для расщепления внутри него пищи ферментов и всасыванию в организм витаминов и микроэлементов из нее. Это сопровождается повышенным газообразованием, сильными болями и резями в животе и учащенной дефекацией, при этом объем отделяемых экскрементов может превышать нормальный едва ли не в 30 раз.

Нередко при муковисцидозе у детей развивается непроходимость кишечника – это случается в первые дни жизни у каждого десятого страдающего от признаков этого заболевания ребенка. О развитии непроходимости может свидетельствовать увеличение объема животика малыша и рвота желчью.

Выявление и лечение муковисцидоза

Для того, чтобы поставить корректный диагноз, специалист учитывает различные факторы. В их числе – наличие патологического процесса, поражающего органы дыхания, и/или нарушения работы кишечника в хроническом течении и наличие случаев муковисцидоза по материнской и отцовской линиям. Кроме того, необходима сдача потовой пробы; впрочем, отрицательный результат этого теста не является гарантией того, что от подозрения на наличие муковисцидоза можно избавиться.

Если предварительно поставленный диагноз находит свое подтверждение по результатам обследования, то это означает для всех членов семьи необходимость пройти генетический тест. Это важно еще и для того, чтобы исключить наличие заболевания у плода во время беременности.

Что касается лечения муковисцидоза, то необходима грамотная терапия на протяжении всей жизни пациента. Она носит комплексный характер и прежде всего направлена на изменение консистенции мокроты на более жидкую и ее выведение из организма. Кроме того, необходима профилактика вирусного и бактериального инфицирования органов дыхательной системы, а также введение в организм недостающих ему витаминов и полезных веществ. Не обойтись также и без употребления по предписанной лечащим врачом схеме фармпрепаратов, действие которых позволяет заместить недостаточность ферментов поджелудочной железы. Наконец, для эффективного выведения из бронхов мокроты детям и взрослым с муковисцидозом следует ежедневно выполнять ряд несложных дыхательных упражнений.

Вас интересует цена лечения муковисцидоза в Рязани? Наши доктора и администраторы ответят на этот и другие важные для Вас вопросы!

Вы можете узнать более подробную информацию
и записаться на прием по телефонам или через онлайн форму.
(4912) 700-880 Обратный звонок


Запись на прием

* Скидка 10% для первичных пациентов.

Спасибо, ваше сообщение принято.